Fysioterapeuten nr. 6

FYSIOTERAPEUTEN 6/16

Begrensninger i lunger og hjerte-/

karsystemet

Mange av våre pasienter forteller at de opp-

lever funksjonsdyspnoe og raskt innsettende

«surhet» i musklene ved aktivitet. Interstiti-

ell lungesykdom som medfører restriktiv

lungefunksjonsnedsettelse og forandringer

i hjertet (fibrose i peri- og myocard, end-

ringer i ledningssystemet og/eller mikro-

sirkulasjonen) forekommer i ulik grad (2).

Sykdommen medfører også reduksjon av

det perifere kapillærsystemet (2). Man kan

derfor anta at det er en kombinasjon av ven-

tilatoriske og sirkulatoriske begrensninger

som fører til funksjonsdyspnoe, redusert

surstoffopptak og redusert utholdenhet i

muskulaturen. Fysioterapeuter bør også

være oppmerksomme på at SSk kan medfø-

re pulmonal arteriell hypertensjon som kan

føre til høyresidig hjertesvikt (2).

Utmattelse og smerter

Utmattelse og smerter er en betydelig del av

symptombyrden ved denne sykdommen i lik-

het med andre revmatiske sykdommer, og er

assosiert med redusert fysisk funksjon (17).

Fysioterapi og trening

Kartlegging av funksjon

Vi tilstreber å få et mest mulig utfyllende

bilde av pasientens mål og behov for be-

dring av funksjon og daglige aktiviteter. På

kroppsfunksjon og -strukturnivå kartleg-

ger vi begrensninger i bevegelighet og ADL.

Siden hendene er angrepet hos de fleste

pasienter med SSk, har vi et særlig fokus

på kartlegging av håndfunksjon, som evne

til å gripe om ulike gjenstander, gripekraft

og avstand mellom fingertupper og distale

bøyefure ved maksimal knytting av hån-

den (knyttedeficit). «The Hand Mobility in

Scleroderma» (HAMIS) er en enkel stan-

dardisert test som måler flere av disse funk-

sjonene, og som kan nyttes for kartlegging

og evaluering (7, 18). Gapeevnen måles ved

hjelp av pasientens egne fingerbredder el-

ler i millimeter (15). Minors submaksimale

gangtest gir et mål på pasientens aerobe ka-

pasitet (7). Det er vår erfaring at testen kan

brukes som grunnlag for planlegging av ut-

holdenhetstrening samtidig som pasienten

får oppleve hvilken grad av anstrengelse hun

bør ha under trening.

Aktive og passive metoder for å opprett-

holde bevegelighet og redusere smerter

Forskningen på fysioterapimetoder ved SSk

er begrenset, og kan ikke konkludere med

klare anbefalinger (19). Vi må derfor støtte

oss på erfaring og mindre studier som dog

peker mot at øvelser og tøyninger kan bedre

håndfunksjon og gapeevne på kort sikt (16).

Øvelser kombinert med varmebehandling,

for eksempel parafinvoks, ser ut til å gi bedre

effekt på bevegelighet og funksjon enn øvel-

ser alene (16). Behandlingsteknikker som

leddmobilisering, bindevevsmassasje og

lymfedrenasje er i noen studier vist å bedre

håndfunksjon ved SSk (14, 16, 19). Vår er-

faring tilsier at det er viktig at pasientene så

tidlig som mulig i sykdomsforløpet får vei-

ledning i daglige øvelser og tøyninger med

formål å begrense tilstivning og kontraktu-

rer. Øvelser kan ikke hindre all tilstivning,

men vi erfarer at i perioder hvor pasientene

er mindre aktive med hendene, f.eks. pga

smertefulle sår på fingrene, blir hendene

stivere og bevegeligheten ytterligere nedsatt.

Varmehjelpemidler (hansker/sokker med

varmetråder og lignende) kan minske smer-

tefulle Raynaud-anfall og dermed bedre

håndfunksjonen.

Trening tolereres når den tilpasses

Mange pasienter med SSk kan trene både

styrke og utholdenhet når intensiteten til-

passes deres tilstand. Hittil foreligger fem

mindre studier av muskulær og aerob tre-

ning som gir holdepunkter for at pasienter

med SSk, uten eller med moderat grad av

lungeaffeksjon, kan bedre generell muskulær

styrke og utholdenhet og tildels aerob kapa-

sitet (16, 20). Vi vet mindre om sikkerhet og

effekt av trening hos pasienter med alvorlig

interstitiell lungeaffeksjon (ILD), hjerteaf-

feksjon eller forhøyet trykk i lungekretslø-

pet. Pasienter med disse komplikasjonene

bør ha gjennomgått hjerteundersøkelse før

de begynner aerob trening. Kunnskap om

trening ved andre former for ILD kan vise

seg å være overførbar til SSk, og det anses i

dag trygt for pasienter under medisinsk be-

handling for ILD å drive regelmessig trening

på lavt nivå uten intervalltrening (21).

Trening for pasienter med SSk kan skje

på ulike måter tilpasset tilstanden. Mange

pasienter forteller om god erfaring med tre-

ning i varmt vann når de ikke har sår. For

dem som av forskjellige grunner ikke orker

å delta i organisert eller systematisk trening,

kan hverdagsaktiviteter legges opp som små

treningsdoser i løpet av dagen.

Polymyositt og dermatomyositt

Funksjonsproblemer og symptomer

Redusert muskelstyrke og -utholdenhet

Muskelsvakhet og redusert muskulær ut-

holdenhet er karakteristisk for PM og DM.

Muskelsvakheten er mest uttalt i proksi-

male muskelgrupper som hofte- og skul-

dermuskulaturen og nakkefleksorene (2).

Selv om farmakologisk behandling ofte har

god effekt på sykdomsaktivitet, vil mange

pasienter oppleve vedvarende redusert mus-

kelkraft og redusert muskulær utholdenhet

(24, 25). Det antas at mens inflammasjon er

ansvarlig for muskelsvakhet tidlig i forlø-

pet, kan blant annet redusert surstoffbasert

stoffskifte i muskelcellene være ansvarlig for

vedvarende muskelsvakhet og lav muskulær

utholdenhet (24).

Polymyositt (PM), dermatomyositt (DM)

Prevalens

: ca 8 per 100.000.

Kjønnsfordeling

♀

♂

: 2/1.

Symptomer og sykdomsmanifestasjoner

: muskelsvakhet, myalgi, dyspnoe, artritt, svelg-

vansker, hudutslett (ved DM), interstitiell lungesykdom (ILD) hos ca 40 %, hjerteaffeksjon

(myocarditt, arytmier).

Myosittspesifikke antistoffer skiller undergrupper med ulike organmanifestasjoner. En stor

undergruppe er antisyntetasesyndrom (ca 30 % av alle PM/DM), karakterisert av ILD, hudfor-

andringer på hendene, artritt, Raynaud, feber og mild muskelaffeksjon.

Medikamentell behandling

: Kortikosteroider (initialt høye doser) og andre immunsupprime-

rende medikamenter.

Forløp og prognose

: Sykdomsforløpet er forskjellig fra person til person. ILD er mest avgjø-

rende for prognose og mortalitet.

FAKTABOKS 3

Hovedtrekk ved poly- og dermatomyositt (2, 22, 23).